胎兒先天性心臟病簡稱胎兒先心病。據報道先天性心臟病占我國出生嬰兒的8%。〜12%。，意味著我國每年有 12萬〜20萬的先天性心臟病患兒出生，其中復雜的、 目前治療手段尚不能達到良好治療效果的或易出生后 早期死亡的先心病約占20%七是新生兒及兒童期的主要死亡原因之一。

    (1)先天性心臟畸形主要形成期：胚胎發育2～8周。新生兒心臟位置較高并呈橫位，心尖搏動在左側第四肋間鎖骨中線外，心尖部分主要為右心室，2歲以后，小兒心臟由橫位逐漸轉成斜位，心尖搏動下移至第五肋間隙。

    (2)血壓(2歲以后)

    ①收縮壓=(年齡×2+80)mmHg或(年齡×0.27+10.67)kPa

    ②舒張壓=收縮壓×2/3

(1)房間隔缺損

    ①表現：缺損大者，因體循環血量減少而表現為氣促、乏力、喂養困難。

    ②查體：生長發育落后，心前區隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大。胸骨左緣2～3肋間Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音。

    ③并發癥：為反復呼吸道感染、充血性心力衰竭等。

    ④輔助檢查：

心電圖檢查：右心房和右心室肥大。

X線檢查：肺門“舞蹈”征。

    ⑤治療要點：

直徑<3mm——多在3個月內自然閉合。

>8mm——不會自然閉合，一般在3～5歲進行介入治療或手術。反復呼吸道感染、心衰或合并肺動脈高壓者。

(2)室間隔缺損——最常見的先天性心臟畸形

    ①表現：大、中型缺損，患兒多有乏力、氣短、多汗、生長發育緩慢，易患肺部感染，嬰幼兒常出現心力衰竭，喂養困難。

    ②查體：胸骨左緣3～4肋間可聞3～5/6級全收縮期反流性雜音，P2增強，伴有肺動脈高壓者P2亢進。

    ③并發癥：支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和感染性心內膜炎。

    ④輔助檢查：X線：左室、右室均增大。

    ⑤治療要點：室間隔缺損有自然愈合可能，中小型缺損可先在門診隨訪至學齡前期。大、中型缺損可介入或手術治療。

(3)動脈導管未閉

    根據未閉的動脈導管大小、長短和形態，一般分為三型：管型;漏斗型;窗型。

    ①表現：女多于男，分流量大者，表現為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長發育落后等。嚴重肺動脈高壓時，產生差異性發紺，下肢青紫明顯，杵狀趾。

    ②查體：胸骨左緣第2肋間有響亮的連續性機器樣雜音，周圍血管征(+)。

    ③并發癥：呼吸系統感染、充血性心衰、感染性心內膜炎等。

    ④治療要點：早產兒動脈導管未閉可于1周內使用吲哚美辛促進導管關閉，介入治療——首選治療方法。

(4)法洛四聯癥

    常見的青紫型先天性心臟病。以肺動脈狹窄(最重要畸形)、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。

    ①表現：3～6個月逐漸青紫，青紫持續6個月以上者，可見杵狀指，患兒有蹲踞現象。

    ②查體：聽診：胸骨左緣2～4肋間有2或3級收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比;P2減弱。

    ③并發癥：腦血栓(最常見)、腦膿腫、感染性心內膜炎、紅細胞增多癥。

    ④輔助檢查：

血液檢查：紅細胞計數和血紅蛋白量明顯增多。

X線檢查：心影呈靴形。

    ⑤治療要點

    缺氧發作：立即予以膝胸體位;吸氧、鎮靜;嗎啡皮下或肌內注射;β受體阻滯劑普萘洛爾加入10%葡萄糖緩慢靜注;糾正代謝性酸中毒——碳酸氫鈉，緩慢靜注;嚴重意識喪失，血壓不穩定，盡早行氣管插管，人工呼吸。

    外科治療：絕大多數患兒可行根治術，年齡5～9歲宜。

    注意休息，及時吸氧，清淡飲食，預防感染。

(1)水腫時護理：

    ①給無鹽或少鹽易消化飲食;

    ②尿少——利尿劑;

    ③測體重;

    ④皮膚護理，定時翻身。

(2)用藥護理：

    應用洋地黃藥物前數脈搏1分鐘，通常年長兒HR<60～70次/分，嬰幼兒HR<80～90次/分，應暫停用藥并通知醫生。

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